Diagnostic error as a scientific and ethical challenge in establishing the activity of rheumatoid arthritis / El error de diagnóstico como reto científico y ético en el establecimiento de la actividad de la artritis reumatoide

ABSTRACT Introduction: The articular examination is an essential part of the physical examination of the patient with rheumatoid arthritis, since it gives information about the disease status at a given time and allows monitoring of its evolution over time. Despite the importance of the physical examination of the joints, it is noteworthy that there is no standardized technique. Methods: This paper aims to frame a discussion on whether standardization of the joint examination is justified, presenting arguments for and against. Results and discussion: The paper raises several arguments about diagnostic error as a scien-tific and ethical challenge in establishing the activity of rheumatoid arthritis. Conclusion: It is time to adopt a standardized physical joint examination technique that allows better assessment of the inflammatory activity status of the disease, avoids risks resultant from poor disease status classification, adheres to ethical principles and does not incur unnecessary expenses. Failure to do so would have scientific, economic, ethical, and public health implications.

R E S U M E N Introducción: El examen articular es una parte fundamental del examen físico del paciente con artritis reumatoide ya que permite obtener información sobre el estado de la enfermedad en un momento determinado, así como monitorizar su evolución en el tiempo. A pesar de la importancia del examen físico de las articulaciones, no existe una técnica estandarizada. Métodos: Este ensayo tiene como objetivo desarrollar una discusión sobre si la estandarización del examen conjunto está justificada, para lo cual se presentan argumentos a favor y en contra. Resultados y discusión: El ensayo plantea varios argumentos acerca del error diagnóstico como un desafío científico y ético cuando se trata de establecer la actividad de la artritis reumatoide. Conclusión: Es el momento de adoptar una técnica de exploración física conjunta y estandarizada, que permita una mejor valoración del estado de actividad inflamatoria de la artritis reumatoide, evite los riesgos derivados de una mala clasificación del estado de la enfermedad, respete los principios éticos y no incurra en gastos innecesarios. Dejar de hacerlo tendría implicaciones científicas, económicas, éticas y de salud pública.

Renal involvement in scleroderma / Alteraciones renales en la esclerodermia

ABSTRACT Systemic sclerosis (SSc) is a systemic autoimmune disease characterized by vasculopathy, inflammation, collagen deposits and fibrosis in the skin and internal organs. Renal complications are common in SSc. The spectrum of renal complications in systemic sclerosis includes scleroderma renal crisis (SRC), abnormal renal function, proteinuria, renal chronic vascular disease, kidney injury from nephrotoxic drugs, oxalate calcium nephropathy, glomerulonephritis and vasculitis associated to anti-neutrophil cytoplasmic antibody. Renal involvement remains an important cause of morbidity and mortality in scleroderma. The objective of this review is to describe the renal complications of scleroderma.

RESUMEN La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune generalizada que se caracteriza por vasculopatía, inflamación, depósito de colágeno y fibrosis en la piel y órganos internos. Las complicaciones renales son comunes y con un amplio espectro e incluyen crisis renal esclerodérmica, función renal anormal, proteinuria, enfermedad vascular renal crónica, daño renal por fármacos nefrotóxicos, nefropatía por oxalato de calcio, glomerulonefritis y vasculitis asociadas a anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos. La alteración renal permanece siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad en la esclerodermia. El objetivo de esta revisión narrativa es describir las complicaciones renales de esta enfermedad.

Neumonía intersticial linfocítica en una paciente con lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren secundario: reporte de caso y revisión de la literatura / Lymphocytic interstitial pneumonia in a patient with systemic lupus erythematosus and secondary Sjögren's syndrome: Case report and literature review

RESUMEN La neumonía intersticial linfocítica es una complicación, poco frecuente, asociada con el lupus eritematoso sistémico, sin embargo, con gran impacto en la calidad de vida. Se asocia con la presencia de anti Ro/SSA, anti La/SSB y con el diagnóstico de síndrome de Sjögren secundario. No es clara la estrategia terapéutica y la información existente está basada en reportes de caso sin disponibilidad de estudios adecuadamente diseñados. En el presente documento se expone el caso de una paciente con lupus eritematoso sistémico y síndrome de Sjögren secundario, que presentó una enfermedad pulmonar intersticial con características de neumonía intersticial linfocítica.

ABSTRACT Lymphocytic interstitial pneumonia is an infrequent complication associated with systemic lupus erythematosus and has a great impact on quality of life. It is associated with the presence of anti-Ro/SSA, anti-La/SSB, and the diagnosis of secondary Sjögren Syndrome. Its therapeutic strategy is not clear, and the existing information is based on case reports, with there being no properly designed studies available. The case is presented here of a patient with systemic lupus erythematosus and secondary Sjögren's syndrome, who also presented with interstitial lung disease with characteristics of lymphocytic interstitial pneumonia.

Medición de la percepción global de salud mediante diferentes escalas en pacientes con artritis reumatoide: propuesta de una escala combinada / Measurement of overall perceived health using different scales in patients with rheumatoid arthritis and a proposal of a combined scale

RESUMEN Introducción: La percepción global de la salud (PGA) es una parte de los instrumentos compuestos utilizados para determinar la actividad de la artritis reumatoide (AR). Por lo general, se mide por medio de la escala visual análoga (EVA). En nuestra práctica clínica y en la literatura se han observado dificultades en la aplicación de la EVA. Este estudio se llevó a cabo luego de considerar la necesidad de definir el desempeño de las diferentes escalas usadas para evaluar la PGA, determinar la facilidad de su uso y proponer una nueva escala. Métodos: Se trata de un estudio basado en desenlace de pacientes con diagnóstico de AR a los que se aplicaron cuatro tipos de escalas para evaluar la PGA: escala 1 (EVA), escala 2 (escala de rostros) y una propuesta de escala visual en dos versiones: escala 3 (escala visual compuesta en orientación horizontal) y escala 4 (similar a la escala 3, pero en orientación vertical). Se analizó su correlación y la frecuencia con la que los pacientes las entendieron. Resultados: Se incluyeron 198 pacientes, 169 mujeres (85,3%) y 29 hombres (14,6%), y la edad media fue de 54,2 anos. El 59,6% de los pacientes no entendió la escala 1. La mayoría de los pacientes entendió las escalas 2, 3 y 4. Aproximadamente el 80% de los pacientes prefirió las escalas 2 (43,4%) y 3 (36,3%) (p < 0,00). Ninguna variable clínica predijo la selección de la escala. Se observó una buena correlación y una aceptable reproducibilidad de las escalas 2, 3 y 4. Conclusiones: La mayoría de los pacientes no entendió la EVA; la mayoría de nuestros pacientes entendió y prefirió las escalas propuestas, que podrían ser útiles en la práctica clínica de los pacientes con AR.

ABSTRACT Introduction: The overall perceived health (OPH) is part of the composite tools used to determine the activity of Rheumatoid Arthritis (RA). It is usually measured using a Visual Analogue Scale (VAS). Difficulties in applying the VAS have been observed in clinical practice and in the literature. This study was carried out after considering the need to define the performance of the different scales used to evaluate OPH, and determine their ease of use, as well as to propose a new scale. Methods: The study based on the outcome of patients, subjects diagnosed with RA, to whom 4 types of scales were applied to evaluate OPH: Scale 1 (VAS), Scale 2 (face scale), a proposal of a visual scale in two versions: Scale 3 (composite visual scale in horizontal orientation), and Scale 4, similar to 3 in vertical orientation. Results: Of the 198 patients included, 169 (85.3%) were women, and 29 (14.6%) were men. The mean age was 54.2 years, and 59.6% of the patients did not understand the Scale 1. The majority of the patients understood the Scales 2,3, and 4. Approximately 80% of the patients preferred the Scales 2 (43.4%) and 3 (36.3%) (P< .00), but no clinical variable predicted the selection of the scale. A good correlation and an acceptable reproducibility were observed for scales 2, 3, and 4. Conclusions: Although the majority of patients did not understand the VAS, the majority of our patients understood and preferred the proposed scales that could be useful in the clinical practice of RA patients.

Clinical and immunological features of post-chikungunya virus chronic arthritis and its effect on functional ability and quality of life in a cohort of Colombian patients / Caracterización clínica e inmunológica de la artropatía crónica por virus chikungunya y su relación con discapacidad funcional y afectación de la calidad de vida en una cohorte de pacientes colombianos

ABSTRACT Introduction: Post-chikungunya virus (CHIKV) chronic arthritis is a common complication of the acute infection caused by this virus, with high risk of progression to functional and quality of life sequelae. Objective: To identify the clinical and immunological characteristics, functional disabilities, and quality of life decline in a sample of Colombian patients with chronic arthropathy associated with chikungunya virus (CHIKV). Methods: A group of 94 patients was evaluated in a City in Colombia during the CHIKV epidemics from 2014 to 2015. Results: The mean age of the 94 patients was 57 years; 76% were women, and 100% came from low socioeconomic groups. Typically, the joint disease was symmetrical, with joint swelling present in 30% of the cases, mostly involving the small and large joints of the upper limbs. Rheumatoid factor was positive in 1.06% and anti-citrulline antibodies in 0%. There were detectable levels of IL6 in 64.9%, and IL 17 in 7.45% of the patients. The severity of disease activity was determined using the DAS28 score, identifying 55.3% with moderate activity, 40.4% with mild activity, and 4.2% with high activity. The HAQ-DI identified a moderate functional limitation in 45.7% of the cases, with a mean score of 1.02. The quality of life measured with the SF-36 scale showed that all of the domains evaluated were affected but pain and the physical and emotional domains were significantly more affected. Conclusions: Patients with post-chikungunya chronic arthritis, presented in most cases arthralgia, arthritis, functional impairment, and poor quality of life. It is then necessary to adopt comprehensive therapeutic measures for a sound intervention of this pathology.

RESUMEN Introducción: La artropatía por virus de chikungunya (CHIKV) es una complicación frecuente secundaria a la infección inicial por este virus con un alto riesgo de progresión a secuelas funcionales y de calidad de vida. Objetivo: Identificar las características clínicas, inmunológicas, de discapacidad funcional y de deterioro de la calidad de vida en una muestra de pacientes colombianos con artropatía crónica por CHIKV. Métodos: Se evaluó un grupo de 94 pacientes en una ciudad colombiana durante la epidemia por CHIKV en el periodo 2014-2015. Resultados: En los 94 pacientes la edad media fue de 57 años, siendo el 76% mujeres y el 100% de la población afectada perteneció a estratos socioeconómicos bajos. El cuadro articular característicamente fue simétrico con inflamación articular en el 30%, mayor compromiso de articulaciones grandes y pequeñas de miembros superiores. Se identificó positividad para factor reumatoide en el 1,06%, anticuerpos anticitrulina en el 0%, niveles detectables de IL-6 en el 64,9% y de IL-17 en el 7,45% de los pacientes. La severidad de la actividad articular se exploró con la escala DAS28, identificando un 55,3% con actividad moderada, un 40,4% actividad leve y un 4,2% con actividad alta. El HAQ-DI identificó un compromiso funcional moderado en el 45,7%, con puntaje medio de 1,02. La calidad de vida medida con la escala SF-36 mostró que todos los dominios evaluados fueron afectados con mayor compromiso de los dominios dolor, rol físico y rol emocional. Conclusiones: En los pacientes afectados por artropatía crónica por CHIKV se observó artralgias, artritis, deterioro funcional y de la calidad de vida en la mayoría de la población estudiada, por lo que es necesario adoptar medidas terapéuticas en todos estos niveles para una intervención adecuada en esta patología.

Presentación inusual de psoriasis ostrácea y artritis psoriásica: resultados después de 10 años de manejo con infliximab / Unusual presentation of psoriasis ostracea and psoriatic arthritis: Results after 10 years of infliximab treatment

Resumen La psoriasis es una enfermedad cutánea común, con prevalencia mundial entre el 0,9-8,5%. Es una condición inflamatoria crónica, inmunológicamente mediada, que lleva a hiperplasia epidérmica con gran variedad de formas clínicas. La psoriasis ostrácea es una variante hiperqueratósica infrecuente, reportada pocas veces en la literatura y que con frecuencia se asocia a artritis psoriásica, una artropatía inflamatoria, seronegativa, crónica, cuyos síntomas usualmente comienzan después de las lesiones cutáneas. Este es el caso de un paciente con una presentación inusual de artritis psoriásica asociada a psoriasis ostrácea posterior a 10 arios de manejo adecuado con infliximab.

Abstract Psoriasis is a common cutaneous disease with a world prevalence of 0.9-8.5%. It is a chronic, inflammatory, immune mediated condition that leads to epidermal hyperplasia and an array of clinical presentations. Psoriasis ostracea is a rare hyperkeratotic variant of psoriasis. Although frequently associated with psoriatic arthritis, there are few reports in the literature. Psoriatic arthritis is a chronic, seronegative, inflammatory arthritic disease, in which the symptoms usually emerge years after skin lesions appear. The case is presented of a patient, who after 10-years of adequate Infliximab treatment, had an unusual presentation of psoriatic arthritis associated with psoriasis ostracea.

Pannus y artritis reumatoide: evolución histórica y fisiopatológica / Pannus and rheumatoid arthritis: Historic and pathophysiological evolution

RESUMEN La proliferación del tejido sinovial, que es llamada pannus, se ha considerado como una manifestación tardía, inactiva e irreversible de la artritis reumatoide (AR), contrario a lo que históricamente se ha estudiado. Se realizó una búsqueda de la literatura para realizar una revisión narrativa e histórica respecto al surgimiento del término pannus y su papel en la artritis reumatoide. Estudios de microscopia de luz han mostrado el carácter destructivo de este tejido con hallazgos característicos de la AR, corroborados con microscopia electrónica arios más tarde. Estos hallazgos llevaron a caracterizar el componente celular del pannus con gran número de células inmunológicas y de líneas celulares específicas con propiedades especiales como los sinoviocitos similares a fibroblastos. Este componente celular es el origen de una gran cantidad de citoquinas y proteinasas que perpetúan y causan el daño óseo y del cartílago. Este componente inflamatorio ha sido evidente también con el desarrollo de técnicas de imágenes, como la resonancia magnética y la ultrasonografía, que muestran un papel activo del tejido sinovial engrosado, junto a la hipervascularización en el daño articular y la reversibilidad de estos cambios tras el tratamiento. Las evidencias contempladas permiten concluir que el pannus como evidencia histológica (más que clínica) se refiere a la proliferación del tejido sinovial e incluye un gran componente celular activo que genera y perpetúa la inflamación y, por tanto, la enfermedad.

ABSTRACT Pannus refers to synovial tissue proliferation, and has been considered a late, inactive and irreversible manifestation of rheumatoid arthritis (RA), contrary to historical findings. A literature search was performed on terminology about pannus and its historical role in the pathophysiology of RA. Light microscopy studies have shown the destructive impact of pannus tissue with very specific abnormalities, corroborated a year later with electronic microscopy. Some of these findings are the isolation of the immunological cells inside the tissue, especially one cell line with particular capacities, called synoviocytes similar to fibroblasts. This cellular component is the source a large quantity of cytokines and proteinases that perpetuate and cause bone and cartilage damage. Inflammation has been seen in many image techniques, such as magnetic resonance and ultrasound. These show the role of tissue widening and hyper-vascularization in tissue damage, and some reversibility after treatment of RA. With the evidence presented it is possible to conclude that pannus refers to a histological (more than clinical) term for synovial hypertrophy, and includes a large component of cell activity that generates and perpetuates inflammation and thus the disease.

Tiroiditis y pancreatitis como presentación simultánea en una paciente con nefritis lúpica. Reporte de caso / Thyroiditis and pancreatitis as a simultaneous presentation in a patient with lupus nephritis. Case report

RESUMEN El lupus eritematoso sistémico se puede presentar con un amplio espectro de síntomas que en algunas ocasiones pueden enmascarar complicaciones graves asociadas a la misma enfermedad. Dentro de estas la pancreatitis es una causa poco común, y sin embargo de alta mortalidad, especialmente en pacientes con un tratamiento no oportuno. Reportamos el caso de una paciente que cursa con lupus eritematoso sistémico con compromiso renal y de sistema nervioso central, de reciente aparición, que se asocia a la aparición de pancreatitis y tiroiditis, presentando evolución satisfactoria con esquema terapéutico de ciclofosfamida y prednisolona.

ABSTRACT Systemic lupus erythematosus can present with a broad spectrum of symptoms that on some occasions may mask serious complications associated with the same disease. Within these, pancreatitis is an uncommon but high-mortality cause, especially in patients with non-oportune treatment. We report the case of a patient with systemic lupus eryt-hematosus with recent renal and central nervous system involvement that is associated with the onset of pancreatitis and thyroiditis. A satisfactory outcome was obtained with a cyclophosphamide and prednisolone therapeutic regimen.

Gestión de riesgo para la prescripción de terapias biológicas / Risk management for prescribing biological therapies

(AU) El concepto de «riesgo en salud¼ es relativamente nuevo, surge en el lenguaje epidemiológico británico en los inicios del siglo xx y es definido por la OMS como la probabilidad de un resultado sanitario adverso, o la presencia de un factor que aumenta esa probabilidad. La gestión del riesgo se define, a su vez, como el proceso de identificar, analizar y cuantificar las probabilidades de pérdidas y efectos secundarios que se desprenden de los actos en salud, así como de las acciones preventivas, correctivas y reductivas correspondientes que deben emprenderse. La gestión del riesgo es un proceso gerencial estructurado que tiene por objetivo identificar los principales riesgos en salud de la población o del individuo. Los riesgos identificados son intervenidos mediante estrategias coordinadas que buscan disminuir su ocurrencia

Utilidad de la capilaroscopia para el diagnóstico de esclerosis sistémica / Usefulness of capillaroscopy for the diagnosis of systemic sclerosis

INTRODUCCIÓN: La capilaroscopia se emplea para la diferenciación del fenómeno de Raynaud puede ser primario o secundario, este último en una alta proporción es la manifestación más temprana de la Esclerosis Sistémica, entro otras enfermedades autoinmunes. Esta diferenciación se realiza, a través de la identificación de los patrones, considerando un patrón normal como FR primario y un patrón de esclerodermia como uno de los hallazgos para realizar el diagnóstico de ES ya sea temprana, activa o tardía. El diagnóstico de estos patrones modifica el pronóstico de la enfermedad. OBJETIVO: realizar una revisión, apreciación crítica y síntesis de la evidencia disponible sobre la validez y utilidad de la capilaroscopia para el diagnóstico de esclerosis sistémica. METODOLOGÍA: la evaluación fue realizada de acuerdo con un protocolo definido a priori por el grupo desarrollador. Se realizó una búsqueda sistemática en MEDLINE, EMBASE, Cochrane Database of Systematic Reviews, Database of Abstracts of Reviews of Effects, LILACS y Google, sin restricciones de idioma, fecha de publicación y tipo de estudio. Las búsquedas electrónicas fueron hechas en octubre de 2014 y se complementaron mediante búsqueda manual en bola de nieve y una consulta con expertos temáticos. La tamización de referencias se realizó por dos revisores de forma independiente y los desacuerdos fueron resueltos por consenso. La selección de estudios fue realizada mediante la revisión en texto completo de las referencias preseleccionadas, verificando los criterios de elegibilidad predefinidos. Las características y hallazgos de los estudios fueron extraídos a partir de las publicaciones originales. RESULTADOS: se identificó evidencia proveniente de 5 estudios primarios (cohortes prospectivas y retrospectivas). En pacientes con fenómeno de Raynaud la capilaroscopia tiene un rango de sensibilidad de 0.85 a 0.95, y especificidad de 0.75 a 0.92, para la identificación del patrón de esclerosis. CONCLUSIONES: la capilaroscopia es útil para el diagnóstico de Esclerosis Sistémica en pacientes con fenómeno de Raynaud, y de manera relevante para el diagnóstico temprano de la enfermedad. De igual manera permite clasificar el tipo de ES. El riesgo global de sesgo de los estudios es bajo y sus resultados son consistentes con lo descrito en la literatura de manera general.(AU)

Esclerosis Lupoide / Lupoid sclerosis

La esclerosis lupoide es una entidad de exclusión que reúne características fisiopatológicas, clínicas e imagenológicas comunes entre e lupus eritematoso sistémico (LES) y esclerosis múltiple (EM). El propósito del artículo es revisar aspectos inmunológicos, de laboratorio y diagnósticos diferenciales que faciliten comprobar la EL como una entidad clínica y definir las mejores posibilidades terapéuticas.

Lupoid sclerosis is a diagnosis of exclusion with similar clinical, inmunological and imagenological findings between erithematous systemic lupus (SLE) and multiple sclerosis (MS). The aim of this article is to review immunology, laboratory differential diagnosis and treatment to facilitate the understanding of EL as a clinical entity.

Síndromes paraneoplásicos neurológicos: como entender la respuesta inmune y los anticuerpos paraneoplásicos / Paraneoplasics neurologic syndromes: understanding the immune response and paraneoplastic antibodies

Los síndromes paraneoplásicos neurológicos (SPN) comprometen el sistema nervioso (central periférico o neuromuscular) de forma focal o difusa y se deben a una respuesta inmune de tipo humoral o celular sin que haya metástasis o extensión directa del tumor, su incidencia es baja. El SPN hace que el sistema inmune medie su respuesta a través de las células T principalmente cuando los antígenos son de localización intracelular, pero cuando los antígenos se localizan en la membrana celular se ha observado una mediación por anticuerpos.Los SPN pueden preceder la aparición de un tumor. Los anticuerpos onconeuronales permiten limitar su espectro diferencial y facilitan el diagnóstico y tratamiento tempranos. Los síndromes neurológicos no paraneoplásicos y sin un tumor subyacente son entidades importantes para el diagnóstico diferencial, en ellos hay una mediación por anticuerpos contra las proteínas sinápticas y de la superficie celular y comparten características clínicas con los SPN; afectan niños y adultos jóvenes y pueden responder a inmunoterapia.El objetivo de este artículo es explorar las características de los SPN y los mecanismos inmunológicos que los identifican, definir los anticuerpos mejor estudiados y presentar un plan de diagnóstico y tratamiento.

Relación de los anticuerpos anti-péptido citrulinado con manifestaciones osteo-articulares en una cohorte de pacientes con esclerodermia / Relationship between anti-cyclic citrullinated protein antibodies and osteoarticular manifestations in a cohort of systemic sclerosis patients

Introducción: la esclerodermia es una alteración autoinmune caracterizada por induración y engrosamiento de la piel. Durante el curso de la enfermedad los pacientes pueden padecer síntomas de afectación musculoesquelética que incluyen artralgias, artritis, pérdida de función articular y discapacidad consecuente. Objetivos: se estudió la relación de las manifestaciones osteo-articulares clínicas y radiológicas con los anticuerpos anti-péptido citrulinado en una cohorte de pacientes con esclerodermia. Materiales y métodos: se evaluó la historia clínica de pacientes con esclerodermia buscando datos con características de la enfermedad, afectación de órgano blanco y síntomas osteo-articulares. A todos los pacientes se les realizó anticuerpos anti-péptido citrulinado de tercera generación y se les tomó radiografía de manos y pies. Resultados: se incluyeron en forma consecutiva 123 pacientes y se analizaron los datos de 100 pacientes. Ochenta y cuatro pacientes con esclerodermia limitada y 16 con esclerodermia difusa. El promedio de edad fue de 55,5 años y la mediana del tiempo de diagnóstico correspondió a 6,9 años. Catorce pacientes presentaron anticuerpos anti-péptido citrulinado positivos (14%), 4 pacientes con esclerodermia difusa y 9 pacientes con esclerodermia limitada. Dieciocho pacientes (18%) presentaron el factor reumatoide IgM positivo y no se observó relación entre la afectación de órgano blanco con los anticuerpos. El 72% de los pacientes presentaron síntomas osteo-articulares, 17 de ellos presentaron artralgias (23,6%). La combinación de artralgias y artritis se observó en 25 (34,7%) de los pacientes. Artralgias, artritis y contracturas en 10 (13,9%) pacientes. Dos pacientes presentaron artritis (2,8%), 3 contracturas (4,2%) y 5 calcinosis (6,9%). Analizando la asociación entre los anticuerpos antiCCP y la afectación clínica articular, no se encontró asociación estadísticamente significativa (p= 0,095). En el análisis radiológico se observó: En las manos con mayor frecuencia resorción ósea u osteolisis (72%). También se observó calcinosis (54%), aumento de tejidos blandos (49%) y contracturas en flexión (31%). En los pies se observó con mayor frecuencia resorción falángica u osteolisis (13%). Además calcinosis (10%), disminución del espacio articular (6%). Se evidenció una asociación de calcinosis con los antiCCP positivos. Conclusión: los hallazgos articulares fueron frecuentes en esta cohorte de pacientes con esclerodermia. La prevalencia de los anticuerpos antiCCP y factor reumatoide fueron de alrededor del 15%. Se observó más alteraciones radiológicas en las manos que los pies probablemente por factores mecánicos. Se observó una asociación de calcinosis en las manos con los antiCCP.

Introduction: scleroderma is an autoimmune disease characterized by induration and thickening of skin. Patients may suffer from musculoskeletal symptoms which include arthralgias, arthritis, loss of articular function and disability. Objectives: we sought to assess any association between radiographic features, osteoarticular manifestations, and anti-CCP antibodies in a cohort of scleroderma patients. Materials and methods: we evaluated the clinical features of patients searching for demographic characteristics, organ system involvement and osteoarticular symptoms. The presence of anti-CCP IgG was evaluated in all patients. Standard radiographs of hands and feet were taken and analyzed. Results: one hundred twenty three consecutive patients were included and 100 patients were analyzed in the present study. Eighty four patients had limited scleroderma and 16 patients had diffuse scleroderma. The mean age was 55.5 years and the median time of diagnostic was 6.9 years. Fourteen patients were positive for presence of anti-CCP (14%), 4 patient for diffuse form and 9 patients for limited form. Eighteen patients were positive for IgM rheumatoid factor test (18%). It was not seen an association between organ involvement and antibodies. Seventy two percent of patients showed osteoarticular symptoms, 17 of them had arthralgias (23.6%), 25 had arthralgias and arthritis (34.7%), and 10 had arhtralgias, arthritis and contractures (13.9%). Two patients showed arthritis (2.8%), three contractures (4.2%) and 5 calcinosis (6.9%). There was no association between the presence of anti-CCP antibodies and osteoarticular manifestations (p= 0.095). Radiographic features seen on hands were osteolysis (72%), calcinosis (54%), increasing of soft tissues (49%) and flexion contractures (31%). On feet was seen osteolysis (13%), calcinosis (10%) and decreasing of articular space (6%). There was association between calcinosis and anti-CCP antibodies. Conclusion: the articular findings were frequently seen in this scleroderma cohort. Prevalence of anti-CCP antibodies and rheumatoid factor was around 15% positive. Hands showed more alterations than feet, probably for mechanistic factors. It was seen an association between hand calcinosis and anti-CCP antibodies.

Calcifying Lupus panniculitis in a patient without manifestations of systemic lupus Erythematosus / Paniculitis Lúpica calcificante en un paciente sin manifestaciones de lupus eritematoso sistémico

Lupus panniculitis or lupus profundus is a variant of lupus Erythematosus cutaneous that primarily affects subcutaneous tissue. Clinically, it is characterized by one or several firm subcutaneous nodules and/or plaques with or without overlying epidermal changes. It is reported to occur with a frequency of 2-3% in patients with Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Between 10 and 50 percent of patients with lupus panniculitis will have or eventually develop Systemic Lupus Erythematosus. In nearly all cases there are deep, erythematosus plaques and nodules, and some of them ulcers, which usually involve the proximal extremities, trunk, breasts, buttocks, and face. These lesions may be tender and painful and frequently heal with atrophy and scaring, turning as a chronic condition and subsequently heal with disfigurement. We describe a patient who suffers from lupus panniculitis with no association to SLE symptoms and complicated by several progressive and disabling cutaneous lesions.

La paniculitis lúpica o también llamada lupus profundus es una variante del lupus eritematoso cutáneo que afecta el tejido celular subcutáneo. Se caracteriza clínicamente por uno o varios nódulos subcutáneos que son firmes y/o placa con o sin cambios epidérmicos. Se ha informado su frecuencia en 2% a 3% de casos de Lupus eritematoso sistémico. Entre el 10 al 50% de los casos de paniculitis lúpica va a desarrollar lupus eritematoso sistémico. En casi todos los casos hay placas eritematosas y/o nódulos que en algunos casos se ulceran y que usualmente están localizados en las áreas proximales de las extremidades, tronco, mamas, nalgas y la cara. Estas lesiones pueden ser clínicamente dolorosas y sensibles a la presión y frecuentemente cicatrizan con desfiguración del área circundante. Describimos un paciente que padece de paniculitis lúpica sin asociación de lupus eritematoso sistémico y que se complicó con varias lesiones cutáneas progresivas y discapacitantes.

Asociación de lupus eritematoso sistémico y esclerosis múltiple: esclerosis lupoide. Descripción de cuatro casos / Asociation between systemic lupus erythematosus and multiple sclerosis: lupoid sclerosis

La esclerosis múltiple (EM) y el lupus eritematoso sistémico (LES) con o sin síndrome antifosfolípido son enfermedades autoinmunes. Se ha descrito en varias ocasiones la asociación de estas enfermedades o se ha descrito el cuadro clínico de la EM con características de laboratorio de LES. Cuando afectan al sistema nervioso central pueden hacerlo en forma definida para cada enfermedad pero también pueden hacerlo en forma interpuesta o combinada de las dos enfermedades, a lo que se le ha llamado esclerosis lupoide, haciendo que en algunos casos sea difícil la diferenciación de las dos enfermedades y por lo tanto direccionar el tratamiento. Presentamos cuatro casos de esclerosis lupoide, discutimos acerca de las características clínicas y de laboratorio de esta entidad y hacemos una diferenciación de la esclerosis múltiple y de la afectación neurológica del LES, especialmente por imágenes y resultados de laboratorio.

Multiple sclerosis (MS) and Systemic Lupus Erythematosus (SLE) with/without antiphospholipid syndrome are autoinmune illnesses. It has been described in many occasions the association of these two illnesses and the clinical picture of MS with characteristics of laboratory of SLE. When they affect to the central nervous system they can make it in a defined form for each illness or they can also make it in interposed or combined form of the two illnesses what has been called lupoid sclerosis; making that in some cases difficult the differentiation of the two illnesses and therefore to address the treatment. We present four cases of lupoid sclerosis, discuss the clinical and laboratory characteristics of this entity and we make a differentiation of the multiple sclerosis with the neurological affectation of SLE especially for images and laboratory results.

Estudio de frecuencia del anticuerpo LKM-1 en una cohorte de pacientes con criterios de hepatitis autoinmune / Study of frequency of antibody LKM-1 in a cohort of patients with criteria of autoimmune hepatitis

Antecedentes: la hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad autoinmune crónica del hígado con características clínicas y de laboratorio típicas. La HAI se ha subdividido en tres categorías de acuerdo a la positividad de los anticuerpos. El anticuerpo LKM-1 (del inglés Liver/kidney microsomal antibody type 1) y el anticuerpo LC1 (del inglés and liver cytosol antibody type 1) son marcadores que definen la HAI tipo 2 y la diferencian del tipo 1. No se conoce la prevalencia de los anticuerpos anti LKM-1 en pacientes con HAI en Colombia. Objetivos: el objetivo de este estudio fue analizar un grupo de pacientes con HAI y describir la frecuencia de los anticuerpos anti-LKM-1. El objetivo secundario fue conocer la frecuencia de síntomas y signos reumatológicos en estos pacientes. Métodos: se realizó la prueba para detectar los anticuerpos LKM-1 con el reactivo semi-cuantitativo Quanta Lite mediante el método ELISA de los laboratorios INOVA en 32 pacientes colombianos con HAI. El diagnóstico de HAI fue clasificado como probable o definitivo de acuerdo a la clasificación internacional del grupo de estudio para la hepatitis autoinmune. Se excluyeron los pacientes con menos de 10 puntos, demencia, hepatitis inducida por drogas o tóxicos, y la hepatitis alcohólica o metabólica. Resultados: ninguno de los pacientes fueron positivos para el anticuerpo LKM-1. La edad media fue de 39,03 (1,2-80), las mujeres 78,1 y los hombres 21,9. La educación de los pacientes: Bachillerato 37,5%, universidad 31,3%. El síntoma más frecuente fue la fatiga en 68,8%, ictericia 62%, prurito 24,9%, artralgias y dolor abdominal de 34,4%. Los anticuerpos antinucleares de más de 1/ 80 fueron encontrados en el 53,8% de los pacientes. Los anticuerpos antimúsculo liso en títulos mayores de 1:40 fueron positivos en 40,6% de los pacientes. El síndrome de Sjögren y la tiroiditis autoinmune fueron las enfermedades autoinmunes asociadas más frecuentes.

Background: autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic and immune disease with typical clinic and laboratory characteristics. Liver/kidney microsomal antibody type 1 (LKM-1) and liver cytosol antibody type 1 (LC1) are the markers of type 2 AIH and differentiates the subtypes of AIH. Anti- LKM-1 antibodies are present in AIH type 2 and help to differentiate AIH type 1from AIH 2. Incidence and prevalence of autoimmune hepatitis and LKM-1 antibodies in Colombia are unknown. Objectives: our goal was to analyze a group of patients with AIH and to study the frequency of anti-LKM-1 antibody in these patients. In addition, we described the autoimmune diseases and rheumatologic signs and symptoms associated to this group of patients with autoimmune hepatitis. Methods: semi-quantitative Quanta Lite probe to detect anti-LKM-1 antibodies was developed by ELISA method from INOVA laboratories in 32 Colombian patients with autoimmune hepatitis (AIH). The diagnosis was classified of probable or definitive AIH according of the classification of international autoimmune hepatitis group. Patient with less than 10 points, dementia, toxic or drug induced hepatitis and hepatitis of metabolic origin were excluded. Results: no one of the patients was positive for anti LKM-1 antibody. The mean age was 39.03 (1,2-80), women 78.1 and men 21.9. Level of education of these patients: High school 37.5% and university 31.3%. The most frequent symptom was fatigue in 68.8%, jaundice 62%, pruritus 24.9%, arthralgia and abdominal pain 34.4%. Antinuclear antibodies positive more than 1:80 were found in 53.8% of patients. Anti- smooth muscle antibody more than 1:40 were positive in 40.6% of patients. Sjogrën’s syndrome and autoimmune thyroiditis were the most frequently autoimmune diseases found.

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades de tejido conectivo / An interstitial lung disease (ILD) belongs to a group of diffuse parenchymal lung diseases

La enfermedad pulmonar intersticial pertenece al grupo de la enfermedad pulmonar parenqui-matosa difusa. Debe ser diferenciada de otras patologías entre las que están las neumonías intersticiales (NII) asociadas a enfermedad de tejido conectivo (ETC) y las idiopáticas. Se han originado nuevos conceptos en los últimos años y se las ha clasificado en siete subgrupos bien definidos y se ha descrito la asociación de cada uno de estos subgrupos con las ETC. Su historia natural y otros aspectos de su tratamiento no se conocen completamente. Para su diagnóstico completo se requieren criterios clínicos, imagenológicos y de histopatología. La biopsia pulmonar ocupa un lugar esencial. Es importante promover y estimular la subclasificación de cada subgrupo con el fin de conocer su historia natural, dirigir el tratamiento y mejorar su pronóstico.

It should be differentiated from other pathologies among those are idiopathic and ILD associated to connective tissue diseases (CTD). New concepts have been developed in the last years, and they have been classified in seven defined subgroups. It has been described the association of each one of these subgroups with CTD. Natural History and other aspects of its treatment is not known completely. For complete diagnose it is required clinical, image, and histopathologic approaches. The biopsy lung plays an essential role. It is important to promote and to stimulate the subclasification of each subgroup with the purpose of, knowing their natural history, directing the treatment and to improve their outcome.

Polimialgia reumática como presentación de mieloma múltiple y amiloidosis / Polymialgia rheumatica as a presentation of multiple mieloma and amyloidosis

La polimialgia reumática es una entidad con características clínicas definidas que puede ser el inicio o estar asociada a otras entidades. Aunque no se asocia a neoplasia, puede ser su expresión inicial. Informamos acerca de un paciente que presentó el cuadro inicial de polimialgia reumática como manifestación de otra enfermedad, el mieloma múltiple asociado a amiloidosis; discutimos las características clínicas de estas entidades y revisamos la literatura disponible con respecto a estas entidades y su asociación

Asociación de artritis reumatoide y enfermedad de Rendu-Osler-Weber complicada con el virus hepatitis C / Association between rheumatoid arthritis and Rendu Osler Weber disease, complicated with hepatitis C virus infection

La enfermedad de Rendu-Osler-Weber es una enfermedad que se caracteriza por telangiectasias en múltiples órganos del organismo. La artritis reumatoide es una enfermedad que, según se ha informado, se presenta en asociación con múltiples patologías, pero no ha sido descrita su asociación con la enfermedad de Rendu-Osler-Weber. En este artículo informamos sobre un paciente que presenta la asociación de artritis reumatoide con la enfermedad de Rendu-Osler-Weber y hepatitis tipo C